Вторник, 18 мая 2021 16 +   Подписка на обновления  Письмо редактору
7:04, 11 марта 2020

Тяжелые формы а-талассемии


Это состояние лечат гемотрансфузиями, повышая уровень гемоглобина до безопасных цифр. Сочетание тромбоцитопении на почве гиперспленизма и нарушения функции печени, вызванного избытком железа, может быть причиной значительных кровотечений. Кровотечение лечат переливанием свежей крови, тромбоцптной массы и введением витамина К. В возрасте 10-20 лет у гомозигот с 5-талассемией развиваются сердечно-сосудистые осложнения, вызванные накоплением в миокарде железа. Симптоматика этих осложнений может быть острой. Обычно у этой группы больных развивается острая застойная сердечная недостаточность, сопровождающаяся аритмиями. Прогноз этого осложнения очень, серьезный, лечение включает диуретики и сердечные гликозиды, как и при других видах сердечной недостаточности. Другим частым осложнением талассемии является острый перикардит. Причина его неизвестна, обычно он разрешается самостоятельно на фоне постельного режима и назначения анальгетиков. У больных с умеренно тяжелыми формами а-талассемии (патологический Н-гемоглобин) может наблюдаться тяжелая гемолитическая анемия. Предположительный диагноз ставится у уроженцев Средиземноморья и Ближнего Востока при наличии гемолитической анемии и телец-включений в эритроцитах. Больные с этой патологией подвержены острым гемолитическим кризам во время инфекций, а также под действием оксидантов, например, сульфаниламидов. Обострения анемии лечат переливаниями крови; при любых формах талассемии гемотрансфузии относительно безопасны и не представляют больших трудностей. Гемолитические анемии иммунологического генеза могут быть язоиммунными (например, анемия новорожденных) или аутоиммунными. Аутоиммунный характер гемолитической анемии легко установить по наличию картины гемолиза в мазке крови и положительной реакции Кумбса, т. е. присутствию эритроцитарных антител.

© 2021 Использование материалов данного сайта допускается только с указанием активной ссылки на источник.
Карта сайта