Лечение легочных поражений включает разжижение бронхиального секрета, улучшение дренирования бронхиальной системы (кинезотерапия) и предохранение от бактериальных инфекций. В жаркое время и при фебрлитете, чтобы избежать шоковых состояний, к пище добавляют соль. Заболевание описано Opie и проявляется в двух формах с гематологическими изменениями и без них. Этиопатогенез не выяснен. Предполагается аутосомно-рецессивный путь наследования. Поражаются оба пола одинаково. Гипотеза о роли нарушения формирования поджелудочной железы в происхождении заболевания разделяется многими авторами. Пои заболевании имеет место аплазия или гипоплазия железы, затрагивающая исключительно мелкие канальцы или косвенно ацинусы. Островки Лангерганса интактны. Связь недостаточности поджелудочной железы с гематологическими изменениями не выяснена. Патологоанатомически определяется увеличенная поджелудочная железа плотноватойконсистенции, желтовато-беловатого цвета. Гистологически пчается сильное снижение или исчезновение экзокринной части и замещение ее жировой тканью, приводящее к липоматозу органа. Воспалительные явления отсутствуют. Отсутствие А-клеток в островках Лангерганса является новым, не известным до сих пор фактом. В клинической картине преобладает хроническая жировая диарея, гипотрофия и повышенная восприимчивость к инфекциям. Чрезвычайно редко отсутствует диарея и наблюдается запор. У детей отсутствует аппетит, но, хотя и редко, встречаются больные с хорошим аппетитом.
