Пятница, 29 марта 2024 16 +   Подписка на обновления  Письмо редактору
10:01, 12 марта 2020

Дефицит редуцированного глютатиона


Дефицит редуцированного глютатиона Впервые дефект описан Oort и соавт. в семье, в которой 5 лиц в 6 генерациях были носителями дефекта. Они имели выраженную склонность к гемолизу после приема лекарственных средств, а у одного из них и черных бобов. Исследования с меченными аминокислотами (глицин) показали нарушенное включение, вероятно, связанное с энзимным дефектом глютатионсинтетазы. Дефект передается аутосомно-рецессивно, а его носители обладают приблизительно 10% нормального количества редуцированного глютатиона. Гемолитическая анемия, вызванная теми же, что и при Г-6-ФД-де-фекте, медикаментозными средствами, характеризуется наличием в эритроцитах телец Гейнца. Лечебные мероприятия аналогичны таковым при фавизме. В 1975 и 1976 гг. было описано по нескольку случаев несфероцитарных гемолитических анемий, обусловленных дефектом глюкозо-фосфатизомеразы (ГФИ) и фруктозо-6-фосфаткиназы (Фр-6-ФК), без детального их изучения.

© 2024 Использование материалов данного сайта допускается только с указанием активной ссылки на источник.
Карта сайта